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肺纤维化是一种病因不明、发病机制不清的弥漫性肺间质疾病,以逐渐加重的肺部损伤导致肺泡结构紊乱和肺组织纤维化为特征。随着对肺纤维化研究的深入, 在细胞和分子水平上更加倾向于肺纤维化的本质是一种异常的损伤修复过程。肺内一种非常重要的细胞,称为Ⅱ型肺泡上皮细胞。这种细胞能分裂产生子代Ⅱ型肺泡上皮细胞,也可分化为Ⅰ型肺泡上皮细胞。因此在功能上相当于肺的干细胞。在肺纤维化病理过程中,Ⅱ型肺泡上皮细胞是一个重要的损伤靶点,肺纤维化主要损伤细胞就是Ⅱ型肺泡上皮细胞。这种细胞不断减少,使得肺细胞的来源不足,就相当于没有了源头的河水,长期肺就会因逐渐损失功能细胞和纤维化,失去正常功能。
临床上肺纤维化如何分期呢
1、肺纤维化早期
间质性肺炎肺纤维化早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及,但也可以有细胞和纤维蛋白渗出,包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生,但尚少纤维化。
2、肺纤维化中期
随着疾病发展,炎症细胞渗出和浸润逐渐减少,成纤维细胞和胶原纤维增生,肺泡壁增厚,Ⅰ型肺泡细胞减少,Ⅱ型肺泡细胞增生,肺泡结构变形和破坏,并可波及肺泡管和细支气管。
3、肺纤维化后期
后期呈现弥漫性肺纤维化,气腔(肺泡、肺泡管、细支气管)变形,扩张成囊状,大小从1cm至数cm不等,谓之“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚,肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变;有之,则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。
天津254医院生物诊疗中心专家吴主任说,他们经过长期的科研攻关,终于将干细胞移植与基因治疗成功结合,新型的基因干细胞治疗技术问世。这项技术最大优势在于发挥了干细胞再生肺部细胞修复肺组织、恢复肺功能作用和实现了基因治疗降解纤维化的效果,可谓一举两得。他们在动物实验发现疗效后,同时用于临床。经过治疗,病人症状在1周~1月内开始好转,肺功能测试半年后可恢复50~70%,X光胸片及CT检查对比发现,肺内小结节消失,大结节变小,纤维化程度减轻。这样的治疗效果在传统的治疗中是不可想象的。
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